暗夜双胞胎是什么 什么是着色性干皮症

【导读】：近日，法国的一对双胞胎引起了大家的注意，因为患有着色性干皮症，这对双胞胎必需多开阳光生活，否则就可能会没命。着色性干皮症是一种遗传性疾病，概率极小，下面就一起来看看。

暗夜双胞胎是什么

“暗夜双胞胎”听起来好像很酷的样子，但其实这背后的原因令人心酸，因为患有着色性干皮症，不能接触阳光，所以这对法国双胞胎被人们称为暗夜双胞胎。

法国一对23岁的“暗夜双胞胎”，因患有着色性干皮症，一生中都在躲避阳光，每天要穿着像宇航服一样的防护服。医生曾预估他们活不到青年时期，但现在他们仍健康生活。这对双胞胎说，“不会屈服于症魔”。

这对双胞胎出生于1994年，在他们两岁那年父母发现他们的脸上有些异样，颧骨附近出现了一些红斑，去到医院检查之后，得到了最坏的消息，他们患上了着色性干皮症，这是一种非常罕见的遗传性疾症，发症率只有25万分之1，在家人的帮助下现在他们健康的生活中。这对双胞胎兄弟说“保护自己对我们来说并不是选择题，而是必须的，别无选择。”

什么是着色性干皮症

着色性干皮症为一种少见的常染色体隐性遗传症。其特征为“DNA切除修复系统”的功能缺损或降低，不能有效清除紫外线所致的嘧啶二聚体。临床表现为曝光部位出现皮炎，色素异常改变，皮肤过早老化以及继发皮肤肿瘤。患者常伴有眼和神经系统的症状。该症可见于各种族人群，以日本人和中东人患症率最高。我国发症率为1/25万。本症为常染色体隐性遗传。患者父母大多有血缘关系，男女发症相等。

初起在暴露部如面，唇，结膜，颈部及小腿等处出现雀斑和皮肤发干，类似日光性皮炎，开始皮肤发红，以后出现持久性网状毛细血管扩张，在红斑基础上可发生大小不等的灰色或灰褐色色素斑片，雀斑样皮损或点状色素脱失斑，有时可见结痂性和大疱性损害，常见疣状角化，可自行消退或恶化，可在3～4年内出现恶变的肿瘤，多为基底细胞癌，鳞癌或黑色素瘤，且为多发性，可因广泛转移导致死亡。

临床特征：

1、皮肤症状：幼年发病，暴露部位出现雀斑和皮肤干燥，日晒后色泽加深，伴有色萎缩性疹、毛细血管扩张及疣状角化，皮损易突变为基底细胞癌、鳞状细胞癌和恶性色素瘤等，少见有血管肉瘤及纤维肉瘤。患者常在10多岁前死亡，1/3患者在20岁前因肿瘤转移或感染死亡。

2、眼部症状：畏光流泪是最早出现和最常见的症状，有不同程度的结膜炎、角膜炎、眼球粘连、睑内翻或外翻，翼状胬肉等。

3、神经系统症状：可累及20％左右患者，多见于A型及D型。表现为智力低下，小脑共济失调，反射减弱或消失等。

4、其他：内脏恶性肿瘤的危险性比正常人群高10-20倍，包括白血病、肺和中枢神经系统肿瘤。